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La Sclérose en plaques

Une maladie du système nerveux central

La SEP est une maladie du système nerveux central (SNC). Le SNC est constitué du cerveau et de la moelle épinière. Au niveau microscopique, le système nerveux central est composé de cellules qui véhiculent l’influx nerveux, appelées neurones, avec un corps cellulaire et un prolongement nommé axone. Les axones, qui ont pour but de véhiculer l’influx nerveux, sont entourés d’une gaine protectrice blanchâtre que l’on appelle la myéline.

C’est pourquoi les zones du SNC où l’on trouve de nombreux axones entourés de myéline constituent “la substance blanche” (alors que les zones du SNC où sont situés de nombreux corps cellulaires sont des zones de “substance grise”). La myéline a pour but de nourrir le neurone et son axone, et également d’assurer une conduction rapide de l’influx nerveux pour que le cerveau puisse véhiculer le plus vite possible l’information.

Attaque de la myéline

La myéline est la cible du processus pathologique dans la SEP. En effet, il existe une réaction inflammatoire qui attaque la myéline aussi bien au niveau du cerveau qu’au niveau de la moelle épinière. Cette inflammation entraîne une difficulté de conduction de l’influx nerveux au sein des axones, ce qui explique les signes de la maladie. La plupart du temps, l’inflammation disparaît et des mécanismes de réparation (la remyélinisation) permettent au malade de retrouver une conduction nerveuse correcte.

Malheureusement, dans certaines formes évoluées de SEP ou lors d’attaques inflammatoires sévères, les mécanismes de remyélinisation sont dépassés et des troubles de conduction de l’influx nerveux irréversibles s’installent avec des signes neurologiques correspondants. Plus récemment, il a été montré que, parallèlement à l’attaque de la myéline, il existe une souffrance précoce de l’axone qui participe aux difficultés de conduction de l’influx nerveux.

Des lésions appelées “plaques”

Le fonctionnement du cerveau peut se résumer de la façon suivante  dans certaines zones s’élaborent des fonctions (motrices, sensitives, sensorielles…) qui sont ensuite véhiculées dans de gros câbles de substance blanche qui correspondent aux axones entourés de myéline. Ceux-ci peuvent être atteints par le processus inflammatoire, soit au niveau du cerveau, soit au niveau de la moelle épinière, ce qui entraîne des troubles cliniques variés. La SEP atteint exclusivement le système nerveux central. Aucun autre organe n’est concerné par cette maladie. Le terme de “plaques” représente les lésions de SEP observées au niveau du cerveau ou de la moelle, qui apparaissent comme des zones brunâtres résultant de l’inflammation et des mécanismes de réparation.

Une maladie auto-immune

La SEP est considérée aujourd’hui comme étant une maladie auto-immune. Cela signifie que le système de défense (système immunitaire), habituellement impliqué dans la lutte contre les agents étrangers qui s’attaquent à l’individu (bactéries ou virus), “s’emballe” et se met à attaquer les propres éléments de l’organisme. Dans la SEP, le système immunitaire attaque la myéline des neurones du système nerveux central.

Tous les composants de la réponse immunitaire participent à la lésion de SEP, les lymphocytes qui sont les cellules impliquées dans la défense contre les microbes, mais aussi des substances solubles appelées “cytokines” synthétisées et libérées par les lymphocytes qui, tantôt favorisent l’attaque, tantôt la modèrent. Les traitements de fond de la SEP utilisés aujourd’hui agissent soit directement sur les lymphocytes, soit sur les cytokines, pour limiter l’importance de l’attaque immunitaire inflammatoire de la myéline.

Connaît-on les causes de la SEP ?

D’une manière générale, on sait que la SEP n’est pas due à une seule cause  plusieurs facteurs, combinés entre eux, sont nécessaires à son déclenchement.

Une maladie d’origine “multifactorielle”

Certaines études de migration de populations ont montré que, lorsqu’un sujet émigrait d’un pays d’origine vers un pays d’accueil avant l’âge adolescent, il avait le risque de déclarer une SEP du pays d’accueil. Par contre, lorsqu’il émigrait après l’adolescence, il gardait le risque de faire une SEP de son pays d’origine. Ces données suggèrent que la maladie est déterminée non seulement par des facteurs endogènes, propres à l’individu (comme la génétique) mais également par des facteurs exogènes, dépendants de l’environnement dans lequel vit le sujet. C’est pourquoi on dit que la SEP est d’origine “multifactorielle”.

Une maladie “polygénique”

Il faut en fait plusieurs de ces paramètres qui, bien agencés ensemble, font le “lit” de la maladie. Parmi ces paramètres, la génétique intervient de façon polygénique, c’est-à-dire que plusieurs gènes doivent être réunis. Ceux-ci doivent être aussi associés à d’autres éléments extérieurs pour permettre le déclenchement de la SEP.

Ainsi, chez des jumeaux monozygotes (les vrais jumeaux qui ont exactement la même carte d’identité génétique), lorsqu’un des jumeaux est atteint de SEP, la maladie est présente chez l’autre jumeau dans 30 % des cas. Ce qui signifie, en d’autres termes, que la génétique n’intervient dans le déclenchement de la maladie qu’au maximum dans un tiers des facteurs. La SEP est déterminée par des facteurs propres à l’individu et des facteurs liés à l’environnement dans lequel il vit.

De même, le risque d’avoir une SEP lorsqu’un de ses parents ou un de ses frères ou sœurs est atteint est légèrement supérieur aux cas où aucun membre de la famille n’est atteint de la maladie. Le risque pour une patiente atteinte de SEP de transmettre sa maladie à son enfant est même inférieur au risque d’avoir un enfant porteur d’une malformation quelconque à la naissance, pour une femme non atteinte de SEP.

C’est pourquoi il est classique de dire que la SEP n’est pas une maladie familiale, comme peuvent l’être l’hémophilie ou certaines myopathies, mais il est vrai qu’il existe des familles où plusieurs cas de SEP sont recensés. Ces cas de SEP (survenant dans une famille où d’autres cas sont également observés) représentent 10 à 15 % des patients.

Des facteurs externes

Parallèlement aux facteurs endogènes génétiques propres à l’individu, des facteurs exogènes liés à l’environnement influencent aussi le déclenchement de la maladie. Des études sur les climats, l’alimentation, les modes de vie, n’ont malheureusement pas pu identifier précisément des situations à risque de déclenchement de SEP.

La carence en vitamine D pourrait être un facteur participant à la cause de la SEP. Des virus pourraient participer au déclenchement de la maladie en entraînant le dérèglement du système immunitaire qui se trompe de cible en attaquant la myéline plutôt que les virus. Il est d’ailleurs possible que la rencontre de plusieurs virus, durant l’enfance par exemple, soit nécessaire pour déclencher cette déviation de la réponse immunitaire. Mais ces données ne sont pas encore établies scientifiquement. Le virus EBV (Epstein-Barr Virus) est fortement suspect.